肺胞蛋白症(PAP)は、肺胞のなかに必要以上に肺サーファクタントが蓄積することで、息切れや咳などの症状が生じる疾患です。なかでも抗GM-CSF自己抗体が原因で起こるPAPを自己免疫性肺胞蛋白症(APAP)と呼びます。
APAP患者さんの症状で多いのは、 体を動かしているときの息切れや咳などです。
胸部X線やCTといった放射線検査や血液検査、肺サーファクタントの蓄積を確認するための検査を行います。加えて、APAPの原因である抗GM-CSF自己抗体が基準値以上(増加)であるかを調べます。
APAPの治療は、重症度に応じて、痰を出しやすくする薬や咳を鎮める薬などの症状に応じた治療、肺を洗浄する肺洗浄、GM-CSF吸入療法、酸素療法などが行われます。